Ipoacusia neurosensoriale monolaterale
La perdita neurosensoriale unilaterale profonda dell’udito (SNHL), nota anche come sordità monolaterale (SSD), è generalmente caratterizzata da una ipoacusia neurosensoriale profonda in un orecchio, udito normale nell’altro orecchio. I pazienti con diagnosi di SNHL profonda unilaterale spesso sperimentano una riduzione della qualità della vita, una riduzione delle capacità di percezione del linguaggio e una riduzione della capacità di capire da dove provengono i suoni.
Le opzioni di trattamento esistenti per la SSD includono apparecchi acustici CROS o BiCROS e dispositivi a conduzione ossea (noti anche come sistemi di conduzione ossea, BCHS). Queste opzioni di trattamento funzionano trasferendo il segnale dal lato con udito peggiore al lato con udito migliore e quindi non forniscono sensazione uditiva all’orecchio peggiore. Sebbene i CROS e BiCROS tradizionali possano fornire benefici in alcune situazioni di ascolto, come quando la persona che parla è vicino al microfono, possono anche creare disturbo in altre situazioni di ascolto, come quando la persona che parla è sul lato con udito migliore e il rumore proviene dal lato del microfono.
I dispositivi a conduzione ossea impiantati con intervento chirurgico possono risultare in una maggiore soddisfazione dell’utente rispetto agli apparecchi acustici CROS, tuttavia, possono anch’essi creare disturbo quando il rumore proviene dal lato del microfono/trasmettitore (ossia, il lato dell’orecchio con SNHL profonda).
Attualmente, sono disponibili dispositivi a conduzione ossea applicati senza e con intervento chirurgico.
Queste includono:
- I sistemi ADHEAR e BONEBRIDGE di MED-EL;
- Baha di Cochlear Corp;
- Ponto di Oticon Medical.
Sebbene i dispositivi destinati a trasferire il suono all’orecchio con udito migliore possano migliorare la percezione del linguaggio e fornire consapevolezza dei suoni sul lato sordo, non ripristinano l’udito binaurale.
Sebbene gli impianti cocleari (CI) siano stati utilizzati per trattare la perdita uditiva severa-bilaterale da più di 50 anni, i CI per SSD sono una applicazione relativamente nuova. Specificamente, la ricerca sui CI per pazienti con SSD che cercavano l’impianto cocleare come trattamento per l’acufene invalidante è in corso da più di 10 anni. A causa dei rapporti dei pazienti su molteplici benefici dopo l’impianto, l’impatto del CI sulla percezione del linguaggio, la localizzazione e la qualità della vita è stato rivalutato e studiato ampiamente nella popolazione SSD. I primi rapporti hanno dimostrato che l’impianto cocleare per la perdita uditiva neurosensoriale unilaterale può ripristinare alcuni benefici binaurali per la percezione del linguaggio e la localizzazione.
Nel 2019, MED-EL è diventato il primo produttore di impianti cocleari a ottenere l’approvazione della FDA per l’impianto cocleare nei pazienti con SSD e nei pazienti con SNHL asimmetrica (anche abbreviata AHL) di età pari o superiore a 5 anni. I dati dell’Università della Carolina del Nord a Chapel Hill, insieme alla letteratura pubblicata, hanno dimostrato che l’impianto cocleare per pazienti appropriati con SSD è efficace nel ripristino dell’udito binaurale.
L’UNC Chapel Hill ha completato un trial clinico esaminando i risultati dell’impianto cocleare su 20 soggetti con SSD. Tutti i soggetti sono stati impiantati con un impianto cocleare MED-EL con un array di elettrodi standard. Lo studio mirava a determinare l’effetto del CI sulla capacità di percezione del linguaggio, nonché sulla localizzazione e qualità della vita. Gli investigatori hanno trovato che la capacità di riconoscimento delle parole con il solo impianto cocleare è migliorata significativamente rispetto alle misure pre-operatorie e che questi risultati erano simili a quelli ottenuti dai destinatari tradizionali di impianti cocleari. L’impianto cocleare ha anche fornito benefici nella percezione del linguaggio in presenza di rumore quando un mascheratore è stato presentato frontalmente o all’orecchio con udito migliore. Quando il mascheratore è stato presentato all’orecchio peggiore, non è stato rilevato alcun detrimento nella percezione del linguaggio. Le abilità di localizzazione sono migliorate post-impianto. Il beneficio soggettivo del dispositivo sulla qualità della vita (QOL) è stato misurato in questo trial clinico tramite il profilo abbreviato del beneficio degli apparecchi acustici (APHAB) e la Scala di Udito del Discorso, Spaziale e Qualità (SSQ). I destinatari dell’impianto cocleare con SSD hanno dimostrato miglioramenti nella QOL già un mese dopo l’attivazione del dispositivo. Queste misure hanno rivelato che i pazienti percepivano un beneficio dall’impianto cocleare sulla percezione del linguaggio in presenza di rumore, sull’udito spaziale e sull’impegno di ascolto. Di conseguenza, l’impianto cocleare con i sistemi MED-EL è ora un trattamento approvato dalla FDA per la SSD.
I risultati del trial clinico condotto presso l’UNC sono stati corroborati da un vasto corpo di letteratura pubblicata da tutto il mondo. Uno studio della House Clinic di Los Angeles ha dimostrato benefici simili nella percezione del linguaggio e nella localizzazione su 10 soggetti che sono stati anch’essi impiantati con un impianto cocleare MED-EL. Inoltre, i soggetti dello studio hanno mostrato miglioramenti significativi nella QOL sei mesi dopo l’attivazione del dispositivo.
Un numero limitato di studi è stato completato includendo bambini con SSD o perdita uditiva asimmetrica. Due studi pubblicati negli ultimi anni hanno indicato che anche i bambini possono ottenere benefici dall’impianto cocleare in presenza di SNHL unilaterale profonda.
Insieme, questi dati dimostrano che l’impianto cocleare può fornire una migliore consapevolezza spaziale e una migliore percezione del linguaggio per i pazienti con SSD. L’impianto cocleare può anche migliorare la qualità della vita per molte di queste stesse persone. I rischi dell’impianto cocleare per SSD sono gli stessi dei rischi per il CI nella popolazione tradizionale, e i potenziali benefici che una persona può ottenere dal CI generalmente superano i rischi.
Ipoacusia trasmissiva monolaterale
La perdita uditiva di conduzione (CHL) può dipendere da varie problematiche quali: otite media con effusione, colesteatoma, alterazione della catena ossiculare, perforazioni della membrana timpanica, atresia auris congenita, otosclerosi etc. I pazienti con perdita unilaterale dell’udito di conduzione possono essere candidati ad indossare dispositivi a conduzione ossea. De Wolf e colleghi hanno dimostrato che quando è presente una differenza aerea-ossea maggiore di 30-35 dB, i pazienti generalmente ottengono risultati migliori con un sistema di conduzione ossea rispetto a un tradizionale apparecchio acustico a conduzione aerea. Di nota, nei casi in cui vi è un orecchio che drena attivamente, o il paziente è suscettibile a otite esterna, o in presenza di atresia auris, un sistema di conduzione ossea è più spesso l’opzione preferita e scelta. Kesser et al hanno valutato l’impatto dell’atresia auris unilaterale sul rendimento scolastico ed hanno trovato che, in termini di amplificazione, solo 1 studente su 8 utilizzava un apparecchio acustico o un sistema di conduzione ossea. Ci sono diverse questioni che sembrano guidare questo tasso di utilizzo relativamente basso. Purtroppo, anche nel 2019, ai genitori dei bambini con UHL viene spesso detto in modo errato che molti bambini fanno bene con un solo orecchio normoudente. Molti studi indicano che i bambini con un orecchio normoudente e un orecchio con SNHL profonda non saranno in grado di capire da dove provengono i suoni (spesso non riescono a capire chi sta parlando o da dove proviene il suono), tendono a ripetere i gradi più frequentemente rispetto ai bambini con due orecchie normoudenti e tendono ad avere un tasso più alto di ritardi nel linguaggio, nella parola e nell’elaborazione uditiva, nonché vocabolari più bassi e problemi sociali. Mentre non abbiamo lo stesso livello di informazioni sul successo scolastico e le difficoltà uditive dei bambini specificamente con perdita uditiva conduttiva unilaterale, i sondaggi raccolti da Kesser et al hanno mostrato che il 65% dei bambini aveva bisogno di risorse scolastiche aggiuntive, il 45% aveva bisogno di terapia del linguaggio, il 32,5% richiedeva un sistema FM e il 47,5% aveva un Piano Educativo Individualizzato (IEP).
Inoltre, di fronte alla sfida quotidiana e all’impatto estetico di indossare un sistema di conduzione ossea su una fascia morbida, i genitori tendono a ritardare le decisioni fino a quando non è evidente che il loro bambino ha bisogno del supporto di un dispositivo uditivo. Con la maturazione del bambino, le decisioni riguardo se perseguire la ricostruzione dell’orecchio possono influenzare l’età in cui viene cercato un impianto di conduzione ossea (BCI). Alcuni genitori possono scegliere di cercare il BCI dopo che i processi ricostruttivi sono completi, mentre altri sono semplicemente riluttanti a impegnare il loro bambino alla cura e manutenzione a vita di un perno percutaneo.
Fino a molto recentemente, l’unica alternativa a un BCI per bambini oltre i loro anni da bambino era una soluzione su fascia morbida. Purtroppo, le soluzioni su fascia morbida spesso hanno implicazioni estetiche negative e disagio fisico, che possono portare a una conformità incoerente e quindi a un accesso incoerente al suono. Per decenni, i sistemi di conduzione ossea sono stati associati a pressione contro la testa o a un perno percutaneo che offre una stimolazione diretta della conduzione ossea, pur comportando un rischio a vita di infezione intorno al sito del perno.
Il Sistema ADHEAR è indicato per le persone con perdita uditiva trasmissiva ed è progettato come soluzione per le persone che non possono o non vogliono sottoporsi a intervento chirurgico o per le persone che soffrono di perdita uditiva trasmissiva di durata incerta. Il sistema consiste in un adattatore adesivo che assomiglia a ciò che alcuni potrebbero descrivere come un “adesivo” ad alta tecnologia contenente un posto per l’aggancio del processore audio.
Nell’ultimo anno, gli Stati Uniti hanno visto l’introduzione di due tecnologie pionieristiche che hanno fondamentalmente ridefinito l’intero processo di consegna del suono condotto. ADHEAR di MED-EL è un sistema di conduzione ossea non chirurgico, senza pressione, basato su adesivo che offre maggiore comfort ed estetica con prestazioni equivalenti ai sistemi su fascia morbida standard. ADHEAR è approvato dalla FDA per la perdita uditiva conduttiva unilaterale e bilaterale e SSD. Oltre all’uso quotidiano per coloro con una perdita uditiva conduttiva permanente, ADHEAR espande i possibili casi d’uso di un sistema di conduzione ossea non chirurgico a coloro con una CHL transitoria definita o una CHL cronica di durata incerta. L’estetica del sistema ADHEAR lo rende accettabile per individui di tutte le età e fasi.
Il Sistema Bonebridge è approvato per l’uso in perdite uditive di conduzione e miste, così come per la sordità neurosensoriale monolaterale per candidati di età pari o superiore a 12 anni. Bonebridge è il primo impianto a conduzione ossea che combina i benefici della pelle intatta con la stimolazione diretta della conduzione ossea.
Il Sistema BONEBRIDGE di MED-EL è un sistema di impianto a conduzione ossea transcutaneo attivo che offre conduzione ossea diretta mantenendo la pelle intatta. Il destinatario indossa un processore audio sottile collegato alla testa da una leggera attrazione magnetica (come è stato fatto con gli impianti cocleari per molti decenni). Il sistema è disponibile in altri paesi dal 2012. Di conseguenza, sono disponibili notevoli ricerche relative alla sicurezza, agli esiti chirurgici e audiologici nella letteratura peer-reviewed. L’approvazione della FDA per il BONEBRIDGE negli Stati Uniti è per individui di età pari o superiore a 12 anni.
Conclusione
Innovazioni come nuove tecnologie e indicazioni estese per tecnologie esistenti possono aiutare ad affrontare l’UHL e la SSD e offrire avanzamenti in comfort, estetica ed efficacia. I professionisti della cura dell’udito giocano un ruolo chiave nell’assicurare che i potenziali candidati siano consapevoli delle loro opzioni. Sebbene le persone con UHL e SSD abbiano storicamente affrontato opzioni limitate o meno ideali, recenti avanzamenti tecnologici aiutano ad assicurare che i pazienti con UHL e SSD godano di una gamma più completa di suoni.