Prospero Meniere che ha scoperto la sua sindrome

Sindrome di Meniere

Che cosa è la Sindrome di Meniere?

La Sindrome di Meniere (si pronuncia menier) è un termine usato nel linguaggio comune come sinonimo di Malattia di Meniere. Esiste in realtà una differenza tra i due termini ossia nel primo caso la sintomatologia tipica del paziente menierico trova una causa specifica mentre nel secondo caso non trova una causa (idiopatica). Per semplificare le cose useremo solo il termine Sindrome di Meniere .

Chi ha scoperto la Sindrome di Meniere?

La Sindrome di Meniere fu scoperta da un medico francese, Prospero Meniere nel lontano 1861. Egli descrisse per primo i sintomi tipici della Meniere quali ipoacusia, acufeni, vertigini, ovattamento auricolare (i pazienti lo descrivono come orecchio tappato). Successivamente, dopo più di 60 anni, grazie a scienziati come Guild e Portmann, venne ipotizzata la presenza di un’aumento della pressione dei liquidi labirintici (idrope) e successivamente nel 1938, grazie agli studi di Hallpike e di Yamakawa venne accertata, grazie a studi istologici su ossa temporali di cadavere, la correlazione tra idrope e Sindrome di Meniere.

Classificazione della Sindrome di Meniere

Nel 1995 l’American Academy of Otolaryngology-Head & Neck Surgery ha stabilito dei criteri per consentire una diagnosi precisa:

 MdM

certa

Confermata da esame istopatologica post-mortem

definita

2 episodi o più di vertigini di durata non inferiore a 20 minuti, ipoacusia documentata da un esame dell’udito in almeno 1 occasione, acufeni e sensazione di pienezza auricolare

probabile

1 episodio certo di vertigine
ipoacusia documentata da un esame audiometrico in almeno 1 occasione, acufeni o sensazione di pienezza auricolare

possibile

vertigini ricorrenti senza ipoacusia neurosensoriale documentata, fluttuante o stabile, con alterazione dell’equilibrio ma senza episodi tipici

 Epidemiologia della Sindrome di Meniere

I dati della letteratura a proposito della sindrome di Meniere sono sicuramente variabili sia per quanto riguarda la prevalenza sia per l’incidenza. Si ammalano ugualmente uomini e donne senza sostanziali differenze e l’età tipica di insorgenza  è tra i 40 e i 60 anni. La Sindrome di Meniere può presentarsi ad un solo orecchio o raramente in entrambi (Sindrome di Meniere bilaterale).

 

Quadro Istopatologico

Istologia della sindrome di Meniere

L’immagine descrive il quadro istopatologico dell’orecchio affetto da sindrome di meniere

Nei pazienti affetti da Sindrome di Meniere, il quadro istopatologico è rappresentato dall’ idrope endolinfatica ossia l’aumento della pressione dei liquidi presenti nel labirinto (endolinfa). La presenza di idrope comporta un sovvertimento delle strutture dell’orecchio interno come per esempio la membrana di Reissner, la quale rompendosi permette ai liquidi endolinfa e perilinfa di venire in contatto determinando in tal modo una modificazione dell’assetto ionico. Altre modificazioni ultrastrutturali avvengono nei canali semicircolari con distacco della cupola dalla sua sede di attacco o a livello dell’otricolo con erniazione dello stesso all’interno del tratto che unisce i canali semicircolari superiore e posteriore (crus comune). Negli stadi avanzati della Sindrome di Meniere capita spesso di trovare un quadro istopatologico di atrofia dell’epitelio sensoriale dell’organo di Corti, nonché atrofia degli elementi sensoriali delle strutture vestibolari e delle fibre nervose.

Meccanismi fisiopatologici

Allo stato attuale (2016) i meccanismi fisiopatologici che sono alla base della Sindrome di Meniere non sono del tutto chiariti. Il modello fisiopatologico al quale  noi tutti ci siamo ispirati è stato quello descritto da Guild nel 1927 (modello del flusso longitudinale) in cui un’ostruzione del dotto o del sacco endolinfatico comporterebbe l’aumento della pressione dell’endolinfa (idrope) con successiva rottura della membrana di Reissner ed unione di perilinfa ed endolinfa e quindi intossicazione da potassio da parte della perilinfa. L’intossicazione suddetta determinerebbe la paralisi delle cellule cicliate e quindi la sintomatologia tipica della Sindrome di Meniere. Di recente, grazie a Salt e Plontke (2010), un nuovo meccanismo fisiopatologico è stato descritto (modello del flusso radiale) in cui sarebbe una anomalia del trasporto ionico la causa dell’aumento della pressione endolinfatica.

 

Quali sono i sintomi della Sindrome di Meniere

La sintomatologia classica è rappresentata da vertigini ricorrenti a carattere rotatorio (descritte dal paziente come giramenti di testa) la cui durata è variabile (circa dai 20 minuti fino a qualche ora), associate ad ipoacusia neurosensoriale, ovattamento auricolare (fullness), acufeni. L’ipoacusia neurosensoriale, soprattutto negli stadi iniziali della Sindrome di Meniere, ha carattere fluttuante, ossia si alternano fasi di miglioramento e peggioramento dell’udito. Il più delle volte, la sintomatologia audiologica (ipoacusia, ovattamento, acufeni) precede la crisi vertiginosa. Ricordiamo, però, che a questa classica sintomatologia, può affiancarsene una  più sfumata (per esempio con vertigini soggettive), o modalità di insorgenza dei sintomi differente (come per esempio nell’ idrope cocleare). Altri sintomi che possono essere presenti nel paziente menierico sono l’iperacusia (fastidio ai rumori), l’autofonia (sentire il rimbombo della propria voce), diplacusia (avvertire due sensazioni sonore al posto di una). Seppure non è scientificamente dimostrato, i fattori scatenanti l’episodio acuto vertiginoso nei pazienti menierici, sembrerebbero tanti come lo stress, privazione di sonno, dieta non equilibrata, variazioni ormonali, cambiamenti climatici). Infatti, Rauch nel 2010, ha coniato il termine di “orecchio fragile” riferendosi all’orecchio del paziente affetto da Meniere.

Esistono delle varianti della Sindrome di Meniere?

Si! Una delle varianti è quella descritta da Lermoyez, in cui le crisi vertiginose si presentano con il recupero dell’ipoacusia e la scomparsa dell’acufene. Un’altra variante è la crisi otolitica di Tumarkin, presente tipicamente negli stadi avanzati, in cui il paziente menierico, improvvisamente, perde il tono posturare con conseguente caduta a terra, ma senza perdita di coscienza. La causa della crisi di Tumarkin sarebbe riconducibile ad una improvvisa alterazione delle strutture di otricolo e sacculo (organi otolitici) per una intensa variazione della pressione endolinfatica.

Altra variante è l’idrope endolinfatica ritardata, ossia l’insorgenza degli episodi vertiginosi, a patogenesi idropica, in pazienti affetti da grave ipoacusia neurosensoriale. In questa variante le vertigini si presentano a distanza di anni dall’ipoacusia.

Indagini strumentali

Innanzitutto è giusto ricordare che la diagnosi di Sindrome di Meniere è soprattutto clinica, ossia caratterizzata dalla classica triade sintomatologica uditiva (ipoacusia, acufeni, ovattamento) associata alle classiche vertigini oggettive, rotatorie. Esistono però esami strumentali da effettuare nel paziente con sospetta Sindrome di Meniere per confermare il quadro clinico o per escludere altre patologie. Inoltre, gli esami di cui parleremo a breve possono essere utili per monitorare la terapia in modo da renderla il più specifica possibile.

Esame audiometrico tonaleNei pazienti menierici, a seconda delle diverse fasi evolutive della malattia, possiamo avere differenti curve audiometriche. Nello stadio iniziale, l’ipoacusia è tipicamente sulle frequenze gravi, fluttuante, senza compromissione delle frequenze acute (curva audiometrica in salita). Successivamente, l’ipoacusia inizia anche alle frequenze acute, con relativa conservazione delle frequenze medie (curva a V rovesciata). Negli stadi più avanzati, è possibile avere un ipoacusia che interessa tutte le frequenze (ipoacusia pantonale) di varia entità, grave o profonda. Bisogna comunque dire, che difficilmente, un paziente menierico presenterà una sordità completa.

Esame impedenzometricoLe curve timpanometriche risultano nella norma (tipo A), con riflessi stapediali tipici di una patologia cocleare (test di Metz positivo).

Esame vestibolare nel paziente con Sindrome di Meniere

Esame vestibolare in videooculoscopia

Esame vestibolare: Il risultato della valutazione “bed-side”, ossia sul lettino con l’ausilio della videooculoscopia, è differente a seconda della fase in cui si trova il paziente menierico. Infatti, nella fase iniziale, il nistagmo è diretto verso il lato patologico (nistagmo irritativo) ed ha una durata di pochi minuti. Successivamente, viene sostituito da un nistagmo diretto verso il lato sano (nistagmo deficitario). Alla fine della crisi vertiginosa, compare tipicamente un nistagmo diretto nuovamente verso il lato malato (nistagmo da recupero).

Potenziali evocati miogenici cervicali (cVemp’s): I pattern di risposta possono essere variabili, spesso i cVemps sono assenti o di ampiezza ridotta o le latenze aumentate. Un reperto più indicativo può essere la cosiddetta “tuning-shift”, ossia una variazione di quella che è la migliore frequenza di stimolo per evocare un Vemp’s dai 500 Hz (soggetti sani) ai 1000 Hz (soggetti menierici).

Risonanza magnetica nucleare (RMN): La diagnostica per immagini in questo caso può esserci utile per escludere altre cause di vertigini come il neurinoma del nervo acustico (VIII) o patologie del sistema nervoso centrale. Recentemente, è stato possibile, grazie ad una RMN a 3 tesla di dimostrare la presenza di idrope endolinfatica somministrando 24 ore prima il mezzo di contrasto (gadolinio) intratimpanico.

Diagnosi differenziale

Di fondamentale importanza escludere altre cause che potrebbero generare vertigini e/o disturbi dell’udito (ipoacusia, acufeni, ovattamento). La Sindrome di Meniere, quindi va in diagnosi differenziale con la vertigine emicranica, la labirintite o neurite vestibolare, la vertigine parossistica posizionale (otoliti). Cause meno comuni, che possono simulare una sintomatologia menierica, sono l’otosclerosi, le fistole labirintiche, il neurinoma del nervo acustico. Contrariamente a quanto si possa pensare, un processo infiammatorio che interessa l’orecchio esterno o medio (otite) non può generare vertigini tranne in caso di gravi complicanze.

Terapia dietetica

Il paziente menierico necessita di una dieta iperidrica (> 2-2,5 lt di acqua die) ed iposodica (cercando di non superare i 2-3 gr di sodio die). Da evitare soprattutto le brusche assunzioni di alimenti ricchi di sodio che potrebbero innescare i meccanismi che sono alla base della crisi vertiginosa menierica.

Terapia farmacologica

Per quanto riguarda la terapia farmacologica della Sindrome di Meniere bisogna innanzitutto dire che non esiste un’unica terapia universalmente accettata dal mondo scientifico. Infatti, spesso il paziente menierico, entra in confusione in quanto i diversi specialisti ai quali si è rivolto, prescrivono terapie farmacologiche differenti tra loro. Malgrado ciò, è indispensabile iniziare un trattamento medico che abbia un razionale e possa essere personalizzato. A tal proposito possiamo distinguere 2 tipologie di trattamento per la Sindrome di Meniere: la prima è quella utilizzata nella fase acuta ossia quando iniziano le vertigini associate o meno a sintomi neurovegetativi (nausea, vomito, sudorazione etc.), la seconda, quella utilizzata nella fase intercritica, ossia quando il paziente è in uno stato di benessere.

In fase acuta si utilizzano prevalentemente farmaci vestibolosoppressori ed antiemetici come per esempio la tietipirazina, la levosulpiride, oppure ansiolitici come il diazepam  in modo da sfruttare le proprietà sedative del farmaco.

In fase intercritica si utilizzano farmaci che possono ridurre la pressione  dell’endolinfa come i diuretici (idroclorotiazide, acetazolamide) e farmaci vasoattivi come la betaistina. Un’altra categoria di farmaci usati in fase intercritica sono i corticosteroidei il cui razionale è da ricondurre ad un eventuale meniere su base autoimmune.

 

Terapia chirurgica

Iniezione intratimpanica di gentamicina nella sindrome di meniere

Ecco come viene praticata l’iniezione intratimpanica di gentamicina

Tra le terapie chirurgiche esistono terapie conservative come l’ iniezione intratimpanica di corticostroidei o la chirurgia del sacco endolinfatico. Tra quelle ablative esiste l’iniezione di gentamicina intratimpanica, la neurectomia vestibolare, la labirintectomia. Si specifica che le terapie chirurgiche vengono prese in considerazione solamente quando non si ha un buon controllo dei sintomi con le terapie farmacologiche.

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